Hội chứng Posner-Schlossman (PSS), hay còn gọi là cơn glaucomatocyclitic, là một bệnh lý tương đối ít gặp nhưng rất dễ bị chẩn đoán quá mức (overdiagnosed) trong thực hành lâm sàng nhãn khoa, đặc biệt là ở các bác sĩ nội trú. Việc một bệnh nhân nhập viện với tình trạng nhãn áp (IOP) tăng cao kèm theo viêm mống thể mi cấp không đồng nghĩa với việc họ mắc PSS. Đây bản chất là một chẩn đoán loại trừ (diagnosis of exclusion) đòi hỏi sự tỉ mỉ trong phân tích triệu chứng học và thăm khám sinh hiển vi.
Trên thực tế, biểu hiện lâm sàng của PSS thường khiến bác sĩ dễ nhầm lẫn với một cơn Glaucoma góc đóng cấp hơn là một viêm mống mắt cấp tính điển hình. Bệnh nhân thường đến khám vì cảm giác nhức nhẹ mơ hồ, nhìn thấy quầng sắc cầu vồng quanh ánh đèn và mờ mắt, nhưng rất hiếm khi có đau nhức dữ dội hay sợ ánh sáng rầm rộ. Bệnh lý này hầu hết xảy ra một bên mắt và thường gặp ở lứa tuổi từ 20 đến 60 tuổi.
Sự mất cân đối đặc trưng giữa Nhãn áp và Mức độ Viêm tiền phòng
Điểm mấu chốt để nhận diện PSS nằm ở hiện tượng phản ứng viêm tiền phòng cực kỳ nhẹ nhàng nhưng nhãn áp lại tăng vọt đến mức đáng kinh ngạc. Khi khám sinh hiển vi, kết mạc bệnh nhân thường không cương tụ hoặc chỉ đỏ rất nhẹ. Khác với hiện tượng đồng tử co nhỏ trong viêm mống mắt cấp thông thường, đồng tử trong PSS lại hơi giãn nhẹ do sự thiếu máu cục bộ cơ vòng đồng tử dưới tác động của áp lực nội nhãn tăng cao đột ngột.
Mắt bệnh nhân có thể xuất hiện phù vi nang tế bào biểu mô giác mạc kèm theo một vài lắng đọng sau giác mạc (KP) nhỏ, không hạt (nongranulomatous). Phản ứng tiền phòng rất nhẹ, chỉ khoảng 1+ đến 2+ Flare và dưới 2+ Tế bào (Cell). Đặc biệt, không bao giờ có sự hình thành dính mống mắt trước hoặc sau (Synechiae). Tuy nhiên, nhãn áp có thể vọt lên tới 40 mmHg đến 60 mmHg.
Về cơ chế sinh lý bệnh, các nhà khoa học đưa ra giả thuyết rằng PSS bản chất là một tình trạng viêm vùng bè (trabeculitis). Một ca bệnh điển hình được thực hiện phẫu thuật cắt bè mống mắt trong đợt cấp đã ghi nhận sự thâm nhiễm mật độ cao của các tế bào đơn nhân (mononuclear cells) ngay tại mạng vùng bè, gây cản trở dòng thoát thủy dịch cấp tính mà không cần đến sự hiện diện của dính góc.
Dữ liệu Chẩn đoán Phân biệt và Bằng chứng Căn nguyên Vi-rút
Một cơn PSS điển hình thường kéo dài từ 4 ngày đến 2 tuần và tự thoái triển, nhưng có tính chất tái phát nhiều lần. Theo thời gian, những đợt tái phát lặp đi lặp lại có thể gây dị sắc mống mắt nhẹ (iris hypochromia), tuy nhiên mức độ dị sắc này ít rõ rệt hơn nhiều so với trong Viêm mống mắt thể mi dị sắc Fuchs (FHI). Việc chẩn đoán xác định PSS đòi hỏi phải phân biệt chính xác với các hình thái viêm tiền phòng một bên kèm tăng nhãn áp khác.
| Hội chứng / Bệnh lý | Diễn tiến thời gian | Đồng tử | Dính mống mắt (Synechiae) | Biến đổi mống mắt |
|---|---|---|---|---|
| Posner-Schlossman (PSS) | Cấp tính, ngắn hạn (4 ngày - 2 tuần) | Giãn nhẹ | Không có | Teo nhu mô nhẹ giai đoạn muộn |
| Fuchs Heterochromic (FHI) | Mạn tính | Không ảnh hưởng | Không có | Teo nhu mô lan tỏa |
| Viêm màng bồ đào do HSV / VZV | Mạn tính / Tái phát | Có thể mất trương lực, giãn to | Có thể có dính | Teo nhu mô & khuyết thấu quang dạng vùng (Sectoral) |
| Sarcoidosis | Mạn tính | Co nhỏ | Có dính (dạng hạt) | Không teo nhu mô |
| Viêm mống mắt HLA-B27 | Cấp tính, viêm nặng | Co nhỏ | Dính mạnh | Không teo nhu mô |
Về căn nguyên học, PSS được coi là một bệnh lý đa yếu tố nhưng có sự liên quan chặt chẽ với họ Herpesvirus. Nghiên cứu năm 1995 tại Boston (Yamamoto và cộng sự) đã phát hiện DNA của HSV (Herpes Simplex Virus) bằng kỹ thuật PCR dịch thủy dịch ở 3 bệnh nhân PSS. Đến năm 2008, một nghiên cứu đột phá tại Singapore (Chee và cộng sự) ghi nhận 37.5% trong số 18 bệnh nhân PSS dương tính với Cytomegalovirus (CMV) qua PCR thủy dịch trên những cá thể có hệ miễn dịch hoàn toàn bình thường (không bị nhiễm HSV/VZV).
Phân tích Chiến lược Điều trị và Cạm bẫy Lâm sàng
Mục tiêu điều trị hàng đầu trong PSS là hạ nhãn áp nhanh chóng để bảo vệ dây thần kinh thị giác kết hợp với kiểm soát phản ứng viêm vùng bè. Việc sử dụng các thuốc hạ nhãn áp tra tại chỗ như thuốc ức chế beta, thuốc ức chế carbonic anhydrase (dạng tra hoặc uống) và thuốc cường alpha-2 (brimonidine) là nền tảng cốt lõi.
Việc sử dụng nhóm Prostaglandin analog tra tại chỗ từng gây tranh cãi vì lo ngại làm tăng phản ứng viêm. Tuy nhiên, kinh nghiệm lâm sàng cho thấy nếu được kết hợp đồng thời với Steroid tra tại chỗ, Prostaglandin vẫn được cơ thể hấp thu tốt và không làm trầm trọng thêm tình trạng viêm tiền phòng.
"Hầu hết các chuyên gia màng bồ đào ưu tiên lựa chọn các Corticosteroid bề mặt hoặc Corticosteroid 'mềm' như Rimexolone, Loteprednol etabonate hoặc Fluorometholone thay vì dùng các Corticosteroid mạnh như Prednisolone acetate 1% hay Difluprednate. Lý do là phản ứng viêm trong PSS vốn rất nhẹ, việc dùng Steroid quá mạnh dễ gây nguy cơ tăng nhãn áp do steroid chồng lấp lên tình trạng tăng nhãn áp sẵn có của bệnh nhân."
Đối với liệu pháp kháng vi-rút (Ganciclovir, Valganciclovir đường uống/tiêm nội nhãn), mặc dù các nghiên cứu ban đầu cho thấy giảm tần suất và độ nặng của đợt cấp ở bệnh nhân dương tính với CMV PCR, nhưng khi ngừng thuốc, tỷ lệ tái phát vẫn rất cao (nghiên cứu ghi nhận 9/12 bệnh nhân tái phát sau khi dừng liệu pháp). Do PSS có bản chất tự phát tái phát cách khoảng từ vài tháng đến vài năm, hiệu quả dài hạn của kháng vi-rút trong việc ngăn ngừa tái phát hoàn toàn vẫn chưa thực sự được chứng minh rõ ràng.
Một mối lo ngại dai dẳng là sau nhiều năm với hàng loạt đợt cấp tái phát, một số bệnh nhân sẽ tiến triển thành Glaucoma thứ phát mạn tính tổn thương hại thị trường và lõm đĩa thị sâu, đòi hỏi phải can thiệp phẫu thuật hạ nhãn áp dài hạn.
Thông điệp Lâm sàng Mang về
- Tôn trọng tiêu chuẩn chẩn đoán loại trừ: Hãy nghi ngờ PSS khi gặp bệnh nhân có nhãn áp tăng rất cao (40-60 mmHg) nhưng tiền phòng chỉ có tế bào viêm rất nhẹ, đồng tử giãn nhẹ và tuyệt đối không có dính mống mắt (Synechiae).
- Sử dụng Corticosteroid đúng liều lượng: Ưu tiên chọn các dạng Steroid nhẹ hoặc 'mềm' (Loteprednol, FML) 4 lần/ngày và giảm liều nhanh khi cơn hạ nhiệt. Tránh lạm dụng Prednisolone 1% hay Durezol để hạn chế tác dụng phụ gây tăng nhãn áp thứ phát do thuốc.
- Phác đồ hạ nhãn áp toàn diện: Phối hợp sớm các nhóm thuốc hạ nhãn áp (Beta-blocker, CAI, Brimonidine). Prostaglandin có thể dùng an toàn nếu đang dùng kèm Steroid tra.
- Cân nhắc chọc hút dịch thủy dịch làm PCR: Với các trường hợp tái phát thường xuyên, nên xét nghiệm PCR tìm HSV và CMV để định hướng điều trị chuyên sâu.
- Theo dõi nhãn áp dài hạn: PSS không phải là bệnh lý lành tính hoàn toàn; bệnh nhân cần được theo dõi thị trường và đĩa thị định kỳ suốt đời để phát hiện sớm nguy cơ chuyển dạng thành Glaucoma mạn tính.
Tài liệu tham khảo:
Tessler HH. How Do I Diagnose and Treat Posner-Schlossman Syndrome? In: Chang DF, ed. Curbside Consultation in Uveitis: 49 Clinical Questions. Slack Incorporated; 2012:123-126.