Trong thực hành lâm sàng nhãn khoa, không ít trường hợp bệnh nhân đến khám vì xuất hiện ám điểm cạnh trung tâm đột ngột (paracentral scotoma), nhưng khi soi đáy mắt và chụp huỳnh quang võng mạc (FA) lại hoàn toàn không phát hiện tổn thương rõ ràng. Sự mâu thuẫn giữa triệu chứng cơ năng rầm rộ và hình ảnh đại thể âm tính từng là một thách thức lớn đối với các bác sĩ lâm sàng. Sự ra đời của Cắt lớp vi tính võng mạc (OCT) độ phân giải cao và Chụp ảnh phản xạ cận hồng ngoại (Near-Infrared Reflectance - NIR) đã khai sáng một thực thể lâm sàng độc đáo: Bệnh hoàng điểm cấp tính lớp giữa cạnh trung tâm (Paracentral Acute Middle Maculopathy - PAMM). Việc nhận diện tổn thương này không chỉ giúp giải thích triệt để triệu chứng ám điểm của bệnh nhân mà còn mở ra cửa sổ tầm soát các bệnh lý mạch máu võng mạc và toàn thân tiềm ẩn nguy hiểm.
Bản chất vi mạch và cơ chế sinh lý bệnh của PAMM
Hệ thống vi mạch võng mạc được cấu trúc thành ba tầng mạng mạch chính: Mạng mạch nông (Superficial Capillary Plexus - SCP) nằm ở lớp sợi thần kinh và lớp tế bào hạch; Mạng mạch trung gian (Intermediate Capillary Plexus - ICP) nằm ở ranh giới giữa lớp tế bào hạch và lớp nhân trong; và Mạng mạch sâu (Deep Capillary Plexus - DCP) nằm ở ranh giới giữa lớp nhân trong và lớp plexi ngoài. Bản chất của tổn thương PAMM là tình trạng thiếu máu cục bộ cấp tính tập trung vào tầng vi mạch trung gian và sâu (ICP/DCP), dẫn đến hoại tử hoặc tổn thương mô khu trú tại lớp nhân trong (Inner Nuclear Layer - INL) và lớp plexi ngoài (Outer Plexiform Layer - OPL).
Điều này hoàn toàn phân biệt với tổn thương vết bông (Cottonwool Spot - CWS). Vết bông xuất phát từ sự tắc nghẽn của mạng mạch nông (SCP) gây ra thiếu máu cục bộ lớp sợi thần kinh (NFL) và lớp tế bào hạch (GCL), thể hiện trên soi đáy mắt là các đám trắng đục ranh giới rõ và trên OCT là sự tăng phản quang kèm dày lên của lớp nông võng mạc. Nguồn cấp máu cho tổn thương PAMM lại nằm ở các tầng sâu hơn, nơi thiếu máu không gây xơ hóa hay biến màu bề mặt võng mạc rõ rệt, do đó hoàn toàn "ẩn mình" dưới kính soi đáy mắt truyền thống.
Hình ảnh OCT đặc trưng qua các giai đoạn tiến triển
Biểu hiện của PAMM trên các phương tiện chẩn đoán hình ảnh tiến triển rõ rệt theo thời gian từ giai đoạn cấp tính đến mạn tính, được tóm tắt chi tiết trong bảng so sánh bên dưới:
| Tiêu chí so sánh | PAMM - Giai đoạn Cấp tính | PAMM - Giai đoạn Mạn tính | Tổn thương Vết bông (Cottonwool Spot) |
|---|---|---|---|
| Lớp võng mạc tổn thương | Lớp nhân trong (INL) & Lớp plexi ngoài (OPL) | INL & OPL (teo đét), Lớp sợi Henle | Lớp sợi thần kinh (NFL) & Lớp tế bào hạch (GCL) |
| Mạng mạch liên quan | Mạng mạch trung gian/sâu (ICP/DCP) | Mạng mạch trung gian/sâu (ICP/DCP) | Mạng mạch nông (SCP) |
| Đặc điểm trên OCT | Dải/Mảng tăng phản quang ở OPL/INL, gây bóng lặn ở võng mạc ngoài phía dưới | Teo khu trú OPL và INL; giảm phản quang lớp sợi Henle; hết bóng lặn | Tăng phản quang và dày lên của các lớp võng mạc nông (NFL/GCL) |
| Lớp võng mạc ngoài (IS/OS) | Hoàn toàn nguyên vẹn | Hoàn toàn nguyên vẹn | Hoàn toàn nguyên vẹn |
| Hình ảnh phản xạ cận hồng ngoại (NIR) | Dạng nêm/hình học, màu xám (giảm phản quang) tại vùng hoàng điểm cạnh trung tâm | Thường trở về bình thường hoặc giảm rõ rệt | Tăng phản quang khu trú tương ứng vị trí tổn thương đáy mắt |
| Soi đáy mắt & Chụp FA | Thường bình thường hoặc tổn thương xám nhạt rất nhẹ | Bình thường | Đám mây trắng đục ranh giới rõ; FA cho thấy vùng giảm huỳnh quang do che khuất/thiếu máu |
Phân tích chuyên sâu và những cạm bẫy lâm sàng
Một vấn đề đặt ra là tại sao Chụp mạch OCT (OCTA) đôi khi không thể dựng lại hình ảnh khuyết dòng chảy rõ rệt tại tầng vi mạch sâu ở bệnh nhân PAMM? Các chuyên gia cho rằng hiện tượng thiếu máu cục bộ trong PAMM có thể mang tính chất thoáng qua (momentary perfusion defect), hoặc do giới hạn phân giải không gian và nhiễu ảnh của công nghệ OCTA hiện tại chưa đủ để bắt trọn những thay đổi vi mô ở dải mạng mạch sâu.
"PAMM không phải là một bệnh lý độc lập mà là một dấu ấn sinh học hình ảnh (imaging biomarker) phản ánh tình trạng suy giảm tưới máu vi mạch võng mạc. Việc phát hiện PAMM trên OCT giống như phát hiện một 'hồi chuông cảnh báo' về nguy cơ tắc nghẽn mạch máu võng mạc diện rộng hơn hoặc bệnh lý mạch máu toàn thân nghiêm trọng."
Về mặt lâm sàng, PAMM hiếm khi xuất hiện đơn độc. Bác sĩ cần nhớ rằng PAMM thường liên kết mạnh mẽ với các bệnh lý như: tắc động mạch võng mạc (CRAO/BRAO), tắc tĩnh mạch võng mạc (CRVO/BRVO), bệnh võng mạc đái tháo đường, hoặc bệnh võng mạc Purtscher. Do đó, việc bỏ sót PAMM do chỉ dựa vào khám đáy mắt thông thường có thể khiến bệnh nhân mất đi cơ hội tầm soát sớm các biến cố mạch máu nguy hiểm.
Thông điệp lâm sàng cốt lõi
- Chẩn đoán phụ thuộc vào OCT: OCT cắt ngang độ phân giải cao và hình ảnh NIR là tiêu chuẩn vàng để phát hiện PAMM; soi đáy mắt và chụp FA thường hoàn toàn âm tính.
- Nhận diện dấu hiệu hình ảnh: Trong giai đoạn cấp, chú ý dải tăng phản quang khu trú tại OPL/INL kèm bóng che phía dưới. Trong giai đoạn mạn (sau vài tháng), tổn thương chuyển thành teo mỏng khu trú lớp INL/OPL.
- Phân biệt với vết bông (CWS): PAMM xảy ra ở các lớp giữa võng mạc (ICP/DCP), trong khi CWS xảy ra ở các lớp nông (SCP/NFL/GCL).
- Hướng tìm căn nguyên toàn thân: Khi phát hiện PAMM, bắt buộc phải đánh giá toàn diện hệ mạch máu võng mạc và khảo sát các yếu tố nguy cơ tim mạch - mạch máu toàn thân (tăng huyết áp, đái tháo đường, nguy cơ thuyên tắc mạch).
Tài liệu tham khảo:
Duker, J. S., Waheed, N. K., & Goldman, D. R. (2022). Paracentral Acute Middle Maculopathy. In Handbook of Retinal OCT: Optical Coherence Tomography (pp. 154-157). Elsevier.