Trong thực hành lâm sàng nhãn khoa, triệu chứng "mắt đỏ" là một trong những lý do phổ biến nhất khiến bệnh nhân tìm đến thầy thuốc. Tuy nhiên, đằng sau biểu hiện tưởng chừng như đơn giản ấy lại ẩn chứa một phổ bệnh lý vô cùng rộng lớn, đi từ những tổn thương lành tính, tự giới hạn cho đến những bệnh cảnh hoại tử nghiêm trọng đe dọa thị lực và thậm chí là tính mạng của bệnh nhân. Việc phân biệt giữa viêm thượng củng mạc (episcleritis) và viêm củng mạc (scleritis) không chỉ đơn thuần là một bài tập phân loại giải phẫu, mà là một quyết định lâm sàng mang tính sống còn. Y văn thế giới đã ghi nhận nhiều trường hợp viêm củng mạc bị chẩn đoán nhầm là viêm kết mạc hoặc viêm thượng củng mạc thông thường, dẫn đến việc chậm trễ trong điều trị và gây ra những biến chứng hủy hoại cấu trúc nhãn cầu không thể đảo ngược.
Bản chất giải phẫu và cơ chế bệnh sinh của phức hợp thượng củng mạc - củng mạc
Để thấu hiểu sâu sắc các biểu hiện lâm sàng, trước hết chúng ta phải quay lại với cấu trúc giải phẫu học của củng mạc và các lớp màng bao bọc nó. Củng mạc là lớp vỏ xơ bảo vệ của nhãn cầu, cấu tạo chủ yếu từ các sợi collagen tuýp I sắp xếp xen kẽ không đều, tạo nên màu trắng đục đặc trưng. Phía trên củng mạc là lớp thượng củng mạc (episclera) - một mô liên kết lỏng lẻo có mạch máu nuôi dưỡng phong phú, được chia thành hai mạng lưới mạch máu chính:
- Mạng lưới mạch máu thượng củng mạc nông (Superficial episcleral plexus): Các mạch máu này chạy theo hướng xuyên tâm, phân nhánh tự do và có thể di động dễ dàng trên bề mặt củng mạc sâu khi dùng tăm bông ấn nhẹ.
- Mạng lưới mạch máu thượng củng mạc sâu (Deep episcleral plexus): Nằm sát với nhu mô củng mạc, các mạch máu này có kích thước lớn hơn, chạy theo chiều dọc và bám dính cố định vào củng mạc.
Sự khác biệt về mạng lưới mạch máu này chính là chìa khóa vàng trong chẩn đoán phân biệt trên sinh hiển vi. Trong viêm thượng củng mạc, quá trình viêm chủ yếu khu trú ở mạng lưới nông. Khi chúng ta nhỏ thuốc co mạch như Phenylephrine 2.5% hoặc 10%, các mạch máu nông này sẽ nhanh chóng co lại và nhạt màu đi (blanching effect). Ngược lại, trong viêm củng mạc, quá trình viêm xâm nhiễm sâu vào mạng lưới mạch máu sâu và nhu mô củng mạc. Các mạch máu này không bị co lại bởi Phenylephrine, tạo nên màu đỏ sẫm hoặc đỏ ánh tím (violaceous hue) đặc trưng dưới ánh sáng tự nhiên và không di động khi ta dùng tăm bông dịch chuyển kết mạc.
Về mặt sinh lý bệnh, viêm thượng củng mạc thường là một phản ứng viêm vô căn, tự giới hạn và hiếm khi đi kèm với hoại tử mô. Trong khi đó, viêm củng mạc là một quá trình viêm qua trung gian miễn dịch thực sự, thường liên quan đến sự lắng đọng phức hợp miễn dịch (Type III hypersensitivity) hoặc phản ứng quá mẫn muộn (Type IV). Sự hoạt hóa các enzyme tiêu protein như matrix metalloproteinases (MMPs) bởi các tế bào viêm xâm nhiễm dẫn đến sự phá hủy cấu trúc collagen của củng mạc, gây ra hiện tượng hoại tử và mỏng củng mạc tiến triển.
Phân loại lâm sàng và các dấu hiệu nhận diện đặc trưng
Dựa trên các đặc điểm hình thái học và vị trí tổn thương, y văn phân chia viêm thượng củng mạc và viêm củng mạc thành các thể lâm sàng rõ rệt. Việc nhận diện chính xác từng thể lâm sàng giúp định hướng tiên lượng và chiến lược điều trị phù hợp.
Viêm thượng củng mạc (Episcleritis)
- Thể đơn thuần (Simple episcleritis): Chiếm đa số các trường hợp. Bệnh nhân thường khởi phát đột ngột với cảm giác cộm xốn nhẹ hoặc nóng rát, đỏ mắt khu trú ở một góc phần tư (sectoral redness) hoặc lan tỏa (diffuse redness).
- Thể nốt (Nodular episcleritis): Xuất hiện một hoặc nhiều nốt viêm đỏ, gồ lên trên bề mặt nhãn cầu. Điểm mấu chốt là nốt này có thể di động dễ dàng trên bề mặt củng mạc bên dưới và chùm sáng sinh hiển vi khi cắt qua nốt vẫn giữ nguyên độ phẳng của bề mặt củng mạc (scleral surface is flat).
Viêm củng mạc trước (Anterior Scleritis)
- Viêm củng mạc trước không hoại tử (Anterior non-necrotising scleritis): Được chia thành thể lan tỏa (diffuse) và thể nốt (nodular). Thể lan tỏa gây biến dạng mạng lưới mạch máu hướng tâm bình thường. Thể nốt biểu hiện bằng nốt gồ lên cố định, không thể di động, và chùm sáng sinh hiển vi sẽ bị đẩy lồi lên, minh chứng cho sự sưng nề của chính nhu mô củng mạc.
- Viêm củng mạc trước hoại tử có viêm (Anterior necrotising scleritis with inflammation): Đây là thể lâm sàng cực kỳ nguy hiểm. Bệnh nhân đau nhức dữ dội, đau buốt lan lên vùng thái dương hoặc hàm. Khám lâm sàng phát hiện các vùng vô mạch (avascular patches) do tắc nghẽn mạch máu, theo sau là sự hoại tử nhu mô củng mạc lộ ra lớp hắc mạc màu xanh đen bên dưới (staphyloma).
- Viêm củng mạc trước hoại tử không viêm (Scleromalacia perforans): Thể bệnh đặc biệt này hầu như chỉ xảy ra ở phụ nữ lớn tuổi có tiền sử viêm khớp dạng thấp (Rheumatoid arthritis) tiến triển lâu năm. Bệnh diễn tiến âm thầm, hoàn toàn không đau và không đỏ mắt (uninflamed sclera), đặc trưng bởi các mảng hoại tử màu vàng nhạt, mỏng dần củng mạc và có thể gây phồng hoặc thủng nhãn cầu dù chỉ với một chấn thương rất nhẹ.
Viêm củng mạc sau (Posterior Scleritis)
Đây là một "kẻ mạo danh" nguy hiểm trong nhãn khoa vì tổn thương nằm phía sau xích đạo nhãn cầu, không thể quan sát trực tiếp bằng đèn khe thông thường. Bệnh nhân thường bị chẩn đoán nhầm với viêm thị thần kinh, u hắc mạc hoặc bong võng mạc dịch kính. Các dấu hiệu gợi ý bao gồm: nếp gấp hắc mạc (choroidal folds), phù gai thị, bong võng mạc dịch vị (exudative retinal detachment), hoặc giảm thị lực không tương xứng kèm đau nhức khi vận động nhãn cầu.
| Đặc điểm lâm sàng | Viêm thượng củng mạc (Episcleritis) | Viêm củng mạc không hoại tử | Viêm củng mạc hoại tử |
|---|---|---|---|
| Mức độ đau nhức | Nhẹ, cảm giác cộm xốn, nóng rát | Trung bình đến dữ dội, đau sâu trong hốc mắt | Kinh khủng, mất ngủ, lan lên thái dương (trừ Scleromalacia) |
| Màu sắc nhãn cầu | Đỏ tươi (Bright red) | Đỏ sẫm hoặc đỏ ánh tím (Violaceous) | Đỏ sẫm kèm các vùng vô mạch màu trắng/vàng nhạt |
| Nghiệm pháp Phenylephrine | Co mạch, nhạt màu rõ rệt | Không co mạch nông hoàn toàn, vẫn còn mạng lưới sâu | Không đáp ứng, lộ rõ vùng hoại tử thiếu máu |
| Tính di động của nốt | Di động dễ dàng trên củng mạc | Cố định, dính chặt vào mô bên dưới | Không áp dụng (mô hoại tử, mỏng nát) |
| Liên quan bệnh hệ thống | Hiếm gặp (dưới 10-15%) | Khoảng 30-40% | Lên đến 50-60% (nguy cơ tử vong cao nếu không điều trị) |
Mối liên hệ hệ thống và những cạm bẫy trong chẩn đoán lâm sàng
Một trong những khía cạnh quan trọng nhất của viêm củng mạc là vai trò của nó như một "phản ánh gương" của các bệnh lý tự miễn hệ thống đe dọa tính mạng. Khoảng 50% bệnh nhân viêm củng mạc tự miễn có liên kết với một bệnh lý toàn thân chưa được chẩn đoán hoặc đang tiến triển nặng:
- Viêm khớp dạng thấp (Rheumatoid Arthritis): Là liên kết phổ biến nhất, đặc biệt là ở thể viêm củng mạc hoại tử và Scleromalacia perforans. Các biểu hiện đi kèm bao gồm biến dạng khớp ngón tay (spindling, ulnar deviation, claw deformity) và viêm mạch máu hệ thống.
- U hạt Wegener (Granulomatosis with Polyangiitis - GPA): Bệnh cảnh đặc trưng bởi viêm đường hô hấp hoại tử, viêm xoang (hình ảnh mức dịch trên CT), biến dạng mũi hình yên ngựa (saddle-shaped nose), viêm mạch máu da và tổn thương phổi tạo hang.
- Viêm đa động mạch nút (Polyarteritis nodosa - PAN): Gây ra các tổn thương hoại tử da, ban xuất huyết (purpura) và hoại tử đầu chi (gangrene).
- Viêm đa sụn tái phát (Relapsing polychondritis): Viêm và hủy hoại các cấu trúc sụn trong cơ thể, điển hình là sụn vành tai (pinnae) gây sưng đỏ và biến dạng tai.
"Viêm củng mạc không đơn thuần là một bệnh lý tại mắt; nó là một dấu hiệu báo động đỏ của hệ thống miễn dịch. Khi một bệnh nhân xuất hiện tình trạng hoại tử củng mạc, điều đó đồng nghĩa với việc các mạch máu nhỏ ở thận, phổi hay tim của họ cũng có thể đang trải qua một quá trình hủy hoại tương tự."
Bên cạnh đó, chúng ta cũng cần lưu ý đến các thể lâm sàng đặc biệt khác như viêm củng mạc do phẫu thuật (Surgically induced scleritis). Thể bệnh này thường xuất hiện trong vòng 6 tháng sau các can thiệp ngoại khoa như phẫu thuật ấn độn củng mạc (scleral buckling), cắt bè củng giác mạc (trabeculectomy), hoặc cắt mộng thịt có sử dụng chất áp chế phân bào như Mitomycin C (MMC). Việc lạm dụng MMC hoặc áp dụng sai kỹ thuật có thể gây thiếu máu cục bộ nghiêm trọng vùng rìa, dẫn đến hoại tử củng mạc thứ phát đòi hỏi phải ghép củng mạc bảo tồn nhãn cầu.
Trong chẩn đoán viêm củng mạc sau, siêu âm B-scan đóng vai trò quyết định với hình ảnh "T-sign" đặc trưng. Dấu hiệu này được hình thành do sự tích tụ dịch trong khoang dưới bao Tenon (tạo thành thanh ngang của chữ T) và phần thân chữ T chính là bao dây thần kinh thị giác bị bao quanh bởi dịch viêm. Đây là một công cụ chẩn đoán hình ảnh vô giá giúp phân biệt viêm củng mạc sau với các khối u nội nhãn.
Khuyến cáo thực hành lâm sàng cho bác sĩ nhãn khoa
Để tối ưu hóa quy trình chẩn đoán và điều trị, tránh những sai lầm đáng tiếc, bác sĩ lâm sàng cần nằm lòng các nguyên tắc thực hành sau:
- Luôn thực hiện nghiệm pháp co mạch bằng Phenylephrine: Đối với mọi trường hợp mắt đỏ nghi ngờ viêm thượng củng mạc/củng mạc, việc nhỏ Phenylephrine 2.5% là bắt buộc để đánh giá mức độ tham gia của mạng lưới mạch máu sâu.
- Khám sinh hiển vi tỉ mỉ dưới chùm sáng hẹp: Đánh giá độ phẳng của bề mặt củng mạc để phân biệt nốt thượng củng mạc (bề mặt phẳng) và nốt củng mạc (bề mặt bị đẩy lồi). Luôn kiểm tra tính di động của nốt viêm bằng tăm bông sau khi đã gây tê bề mặt.
- Tầm soát hệ thống toàn diện: Khi chẩn đoán viêm củng mạc (đặc biệt là thể hoại tử), bắt buộc phải chỉ định các xét nghiệm cận lâm sàng hệ thống bao gồm: công thức máu, tốc độ lắng máu (ESR), CRP, yếu tố dạng thấp (RF), kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng tế bào chất của bạch cầu trung tính (ANCA), và chụp X-quang ngực thẳng.
- Phối hợp đa chuyên khoa kịp thời: Viêm củng mạc hoại tử là một cấp cứu nhãn khoa và nội khoa. Cần phối hợp chặt chẽ với bác sĩ chuyên khoa cơ xương khớp/miễn dịch lâm sàng để khởi động liệu pháp corticoid toàn thân liều cao hoặc các thuốc ức chế miễn dịch (như Cyclophosphamide, Methotrexate) nhằm bảo tồn nhãn cầu và tính mạng bệnh nhân.
- Cẩn trọng với các biến đổi màu sắc củng mạc: Cần phân biệt viêm củng mạc với các tình trạng đổi màu củng mạc lành tính hoặc chuyển hóa như: thoái hóa củng mạc tuổi già (senile translucency), bệnh Alcapton niệu (ochronosis - lắng đọng sắc tố nâu đen tại vị trí bám cơ trực), hay củng mạc xanh trong bệnh tạo xương bất toàn (Osteogenesis imperfecta).
Tài liệu tham khảo:
Chapter 4: Episclera and Sclera. In: Clinical Diagnosis in Ophthalmology. Elsevier, 2006, pp. 163-174.