Trong thực hành thần kinh nhãn khoa, sự xuất hiện của hiện tượng song thị đột ngột do tổn thương đơn lẻ các dây thần kinh vận nhãn (dây III, IV, VI) luôn là một tình huống thách thức lớn. Lâm sàng không chỉ đòi hỏi người thầy thuốc phải nhanh chóng định khu chính xác tổn thương, mà quan trọng hơn là phải phân định ranh giới giữa một tình trạng thiếu máu cục bộ vi mạch lành tính (thường tự hồi phục) với một cấp cứu y khoa đe dọa tính mạng như phình động mạch thông sau (PCoA) vỡ hoặc tăng áp lực nội sọ cấp tính. Sự mơ hồ trong các triệu chứng ban đầu hoặc việc bỏ sót các dấu hiệu tinh vi có thể dẫn đến hậu quả thảm khốc cho bệnh nhân.
Cơ chế vi giải phẫu và sinh lý bệnh học trong tổn thương dây thần kinh vận nhãn
Để hiểu tại sao triệu chứng lâm sàng của các tổn thương dây thần kinh vận nhãn lại có sự đa dạng sắc thái đến vậy, chúng ta phải quay trở lại với kiến trúc vi giải phẫu và nguồn cung cấp máu của từng dây thần kinh.
Đối với dây thần kinh vận nhãn (dây III), các sợi thần kinh phó giao cảm chịu trách nhiệm co thắt đồng tử và điều tiết nằm ở lớp nông ngoài cùng (vùng vỏ) của thân dây thần kinh, được nuôi dưỡng bởi màng nhện và mạng lưới mạch máu bề mặt (pial plexus). Trong khi đó, các sợi thần kinh vận động chi phối các cơ ngoài nhãn (cơ thẳng trong, thẳng trên, thẳng dưới, chéo dưới và nâng mi) lại nằm sâu ở trung tâm và được nuôi dưỡng bởi các mạch máu nhỏ nuôi thần kinh (vasa nervorum). Khi xảy ra thiếu máu cục bộ do đái tháo đường hoặc xơ vữa động mạch, tổn thương chủ yếu giáng xuống vùng trung tâm do tắc vasa nervorum nhưng chừa lại lớp nông ngoại vi, dẫn đến hiện tượng chừa đồng tử (pupil-sparing). Ngược lại, một túi tùng động mạch (đặc biệt là túi phình động mạch cảnh trong - động mạch thông sau PCoA) sẽ ép trực tiếp từ bên ngoài vào lớp vỏ nông, gây tổn thương các sợi phó giao cảm đầu tiên, biểu hiện bằng dãn đồng tử và mất phản xạ ánh sáng.
Với dây thần kinh ròng rọc (dây IV), đây là dây thần kinh sọ duy nhất thoát ra từ mặt sau của thân não và hoàn toàn bắt chéo trước khi đi ra ngoại vi. Nó có hành trình trong sọ dài nhất và đường kính mảnh nhất trong các dây vận nhãn. Sự mỏng manh này khiến dây IV cực kỳ nhạy cảm với các chấn thương đầu cơ học, dù là chấn thương nhẹ. Bên cạnh đó, một biến cố thiếu máu cục bộ vi mạch hoặc sự mất bù của một tình trạng liệt dây IV bẩm sinh ẩn tàng đều có thể bộc phát thành song thị đứng bất ngờ.
Đối với dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây VI), đường đi của nó kéo dài dọc theo dốc chẩm (clivus) và vắt qua gờ xương đá trước khi chui vào xoang hang. Do hành trình nằm sát các cấu trúc xương cứng của nền sọ, khi có tăng áp lực nội sọ (ICP), sự dịch chuyển xuống dưới của thân não sẽ kéo căng dây VI trên gờ xương đá. Hiện tượng này tạo ra tình trạng liệt dây VI mang tính chất dấu hiệu định khu giả (false-localizing sign), tức là tổn thương dây VI không nằm tại bản thân dây thần kinh hay nhân của nó mà là phản ánh của một khối choáng chỗ hoặc phù não ở nơi khác trong sọ.
Khung chẩn đoán và đặc điểm lâm sàng đối chiếu giữa ba dây thần kinh vận nhãn
Nắm vững đặc điểm lâm sàng biệt trừ và hướng tiếp cận cận lâm sàng cho từng dây thần kinh là nền tảng để xây dựng phác đồ quản lý cá thể hóa hiệu quả.
| Đặc điểm | Liệt dây III (Vận nhãn) | Liệt dây IV (Ròng rọc) | Liệt dây VI (Vận nhãn ngoài) |
|---|---|---|---|
| Biểu hiện lâm sàng chính | Sụp mi, mắt lác ra ngoài và xuống dưới; giảm khép, đưa mắt lên/xuống; có thể dãn đồng tử. | Song thị đứng và xoay; lác đứng tăng khi nhìn sang bên đối diện và khi nghiêng đầu cùng bên tổn thương. | Lác trong không đồng hướng (incomitant esodeviation); giảm hoặc mất khả năng giạng mắt. |
| Nguyên nhân thường gặp | Thiếu máu vi mạch (ĐTĐ, tăng huyết áp), chèn ép do túi phình động mạch (PCoA), chấn thương, viêm màng não. | Thiếu máu vi mạch, chấn thương đầu, mất bù liệt bẩm sinh. | Thiếu máu vi mạch, chấn thương, tăng áp lực nội sọ (dấu hiệu định khu giả). |
| Cấp cứu cần loại trừ hàng đầu | Túi phình động mạch não (PCoA aneurysm). | Khối u não chèn ép hoặc viêm màng não (hiếm hơn). | Tăng áp lực nội sọ, u vùng dốc chẩm/cầu não. |
| Chỉ định chẩn đoán hình ảnh | MRI/MRA hoặc CT/CTA não cấp cho hầu hết trường hợp (trừ khi đủ tiêu chuẩn liệt do thiếu máu thuần túy). | MRI não nếu nghi ngờ nguyên nhân không phải thiếu máu vi mạch hoặc không có tiền sử chấn thương/bẩm sinh. | MRI não cho hầu hết trường hợp; chọc dò thắt lưng nếu nghi ngờ viêm màng não khi MRI âm tính. |
| Tiên lượng tự phục hồi | Thường hồi phục hoàn toàn trong 3 tháng nếu do thiếu máu vi mạch. | Hồi phục hoàn toàn trong 3 tháng đối với thể thiếu máu vi mạch. | Hồi phục hoàn toàn trong 3–9 tháng đối với thể thiếu máu vi mạch. |
Góc nhìn lâm sàng và những cạm bẫy trong chẩn đoán, điều trị
Thực hành lâm sàng đòi hỏi sự nhạy bén để không rơi vào những bẫy chẩn đoán chết người. Trong trường hợp liệt dây III, quy tắc "chừa đồng tử" tuy đúng về mặt sinh lý bệnh nhưng tồn tại ngoại lệ nguy hiểm: một túi phình động mạch ở giai đoạn sớm có thể chèn ép chưa đủ nặng để làm dãn đồng tử hoàn toàn, hoặc tổn thương thiếu máu cục bộ đôi khi vẫn gây ảnh hưởng nhẹ đến đồng tử. Do đó, xu hướng hiện đại trong thần kinh nhãn khoa là chỉ định rộng rãi MRI/MRA hoặc CT/CTA cho hầu hết các trường hợp liệt dây III mới xuất hiện, trừ khi bệnh nhân đáp ứng đầy đủ các tiêu chuẩn khắt khe: người lớn tuổi, có yếu tố nguy cơ xơ vữa mạch, liệt vận nhãn và sụp mi hoàn toàn, đồng tử hoàn toàn bình thường và không có tiền sử bệnh lý toàn thân đặc biệt.
"Liệt hai dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây VI) xuất hiện đồng thời TUYỆT ĐỐI KHÔNG BAO GIỜ do nguyên nhân thiếu máu cục bộ đơn thuần. Hiện tượng này là một báo động đỏ bắt buộc phải tìm kiếm tình trạng tăng áp lực nội sọ, thâm nhiễm tân sinh hoặc viêm nhiễm màng não, hoặc tổn thương u vùng dốc chẩm/thân não."
Đối với liệt dây IV, việc phát hiện sự gia tăng biên độ hợp thị đứng (vertical fusional amplitudes) trên 3–4 độ lăng kính là bằng chứng vô giá khẳng định một tình trạng liệt dây IV bẩm sinh mất bù, giúp tránh cho bệnh nhân những can thiệp chẩn đoán hình ảnh không cần thiết. Trong khi đó, việc sử dụng kính nghiệm kép Maddox (double Maddox rod test) cho thấy góc xoay ngoài (excyclodeviation) lớn hơn 10 độ là dấu hiệu chỉ điểm mạnh mẽ của liệt dây IV hai bên.
Về mặt can thiệp phẫu thuật lác, nguyên tắc tối thượng là sự kiên nhẫn. Tất cả các tổn thương thiếu máu cục bộ đều cần thời gian theo dõi tối thiểu 9 tháng để đảm bảo độ độ lác và chức năng vận nhãn đã ổn định hoàn toàn trước khi đặt vấn đề phẫu thuật cơ ngoài nhãn. Trong thời gian chờ đợi, việc bịt mắt một bên hoặc xẻ lăng kính trên kính mắt là các biện pháp bảo tồn hữu hiệu giúp loại bỏ triệu chứng song thị gây khó chịu cho bệnh nhân.
Hành động thực hành lâm sàng cho bác sĩ nhãn khoa
- Cảnh giác cao độ với liệt dây III: Luôn chỉ định CT/CTA hoặc MRI/MRA tầm soát túi phình PCoA trừ khi bệnh nhân có đầy đủ tiêu chuẩn của một tổn thương thiếu máu vi mạch thuần túy (lớn tuổi, yếu tố nguy cơ mạch máu, đồng tử hoàn toàn bình thường, liệt vận động hoàn toàn).
- Nhận diện báo động đỏ dây VI: Liệt dây VI hai bên không bao giờ là do thiếu máu cục bộ; bắt buộc phải chụp MRI não và xét nghiệm chọc dò thắt lưng nếu MRI không phát hiện khối choáng chỗ để loại trừ viêm/thâm nhiễm màng nội sọ.
- Tái chụp phim đúng thời điểm: Nếu một bệnh nhân được chẩn đoán liệt dây thần kinh vận nhãn do thiếu máu vi mạch nhưng không có dấu hiệu hồi phục sau 3 tháng, bắt buộc phải chỉ định chụp lại MRI não để tìm kiếm các tổn thương ngầm ẩn.
- Tránh can thiệp phẫu thuật sớm: Chỉ cân nhắc phẫu thuật cơ ngoài nhãn khi tình trạng liệt đã ổn định tối thiểu 9 tháng và bệnh nhân vẫn còn giữ lại một phần chức năng của các cơ liên quan.
Tài liệu tham khảo:
Single Ocular Motor Cranial Nerve Disorders. In: Neuro-Ophthalmology, Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 6, American Academy of Ophthalmology, 2008, pp. 109–115.