Trong thực hành nhãn khoa lâm sàng, bệnh nhân than phiền về nhìn đôi (diplopia) và lệch trục nhãn cầu luôn là một thách thức lớn đối với bác sĩ. Việc chẩn đoán không chỉ dừng lại ở việc xác định cơ vận nhãn nào bị liệt, mà còn đòi hỏi sự hiểu biết sâu sắc về hệ thống thần kinh vận nhãn từ trung ương đến ngoại biên. Tài liệu này cung cấp một cái nhìn toàn diện về các rối loạn vận nhãn, tập trung vào liệt dây thần kinh sọ III, IV, VI, đồng thời phân tích các nguyên nhân supranuclear, bệnh lý tại khớp thần kinh cơ, bệnh lý cơ và các rối loạn hạn chế vận động khác.
Giải phẫu và cơ chế kiểm soát vận nhãn
Hệ thống vận nhãn được kiểm soát theo một phân cấp logic từ trung ương đến ngoại biên. Các trung tâm supranuclear ở vỏ não và thân não điều khiển các nhân dây thần kinh vận nhãn. Đối với các cử động saccade ngang, các vùng vỏ não trán ức chế các tế bào omnipause (OPNs), từ đó giải ức chế paramedian pontine reticular formation (PPRF). PPRF kích thích nhân dây VI, và thông qua bó dọc giữa (MLF), nó điều khiển nhân cơ thẳng trong đối bên. Các cấu trúc nhân và bó thần kinh của dây III, IV, VI có sự sắp xếp khu trú rất đặc biệt, cho phép bác sĩ lâm sàng định khu tổn thương dựa trên các dấu hiệu thần kinh đi kèm.
Dữ liệu về nguyên nhân gây liệt dây thần kinh vận nhãn ở người lớn
Việc xác định nguyên nhân gây liệt dây thần kinh vận nhãn phụ thuộc lớn vào độ tuổi và bệnh cảnh lâm sàng. Dưới đây là bảng tóm tắt các nguyên nhân phổ biến ở người lớn dựa trên dữ liệu nghiên cứu:
| Etiology | IIIrd (%) | IVth (%) | VIth (%) | Multiple (%) |
|---|---|---|---|---|
| Undetermined | 24* | 32* | 26* | 12 |
| Vascular | 20# | 18 | 13 | 4 |
| Head trauma | 15 | 29# | 15 | 17 |
| Aneurysm | 16 | 1 | 3 | 9 |
| Neoplasm | 12 | 5 | 22# | 35*# |
| Other | 13 | 15 | 22 | 23 |
* = nhóm phổ biến nhất; # = nhóm phổ biến nhất có nguyên nhân xác định.
Phân tích chuyên sâu về các hội chứng lâm sàng
Việc phân biệt giữa nhìn đôi hai mắt (binocular) và một mắt (monocular) là bước đầu tiên và quan trọng nhất. Nhìn đôi một mắt thường liên quan đến các vấn đề quang học hoặc bệnh lý hoàng điểm, trong khi nhìn đôi hai mắt là dấu hiệu của sự lệch trục nhãn cầu do thần kinh hoặc cơ.
Một điểm cần lưu ý là hội chứng liệt dây III hoàn toàn thường gợi ý đến chèn ép do phình mạch động mạch thông sau (PCoA), đặc biệt khi có kèm theo giãn đồng tử. Ngược lại, liệt dây III do nguyên nhân mạch máu (vasculopathic) thường có đặc điểm là bảo tồn đồng tử (pupil-sparing). Đối với liệt dây IV, nghiệm pháp 3 bước (Parks' three-step test) vẫn là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán. Đối với liệt dây VI, cần đặc biệt chú ý đến các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ hoặc các tổn thương tại cầu não.
Thông điệp mang về cho thực hành lâm sàng
- Luôn kiểm tra đồng tử: Sự tham gia của đồng tử trong liệt dây III là một dấu hiệu cảnh báo đỏ, cần loại trừ phình mạch PCoA bằng chẩn đoán hình ảnh khẩn cấp.
- Định khu tổn thương: Sử dụng các dấu hiệu thần kinh đi kèm (như liệt nửa người, thất điều) để định khu tổn thương tại thân não (ví dụ: hội chứng Weber, Claude).
- Cân nhắc bệnh lý toàn thân: Ở bệnh nhân trẻ, cần nghĩ đến các bệnh lý demyelinating (như MS) hoặc các bệnh lý tự miễn (như Myasthenia gravis) khi có các dấu hiệu vận nhãn không điển hình.
- Chẩn đoán hình ảnh: Ngưỡng chỉ định chụp MRI/CT nên được hạ thấp đối với các trường hợp liệt dây thần kinh vận nhãn mắc phải, ngay cả khi có vẻ là liệt đơn độc, để tránh bỏ sót các khối u hoặc tổn thương mạch máu nhỏ.
Tài liệu tham khảo:
Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL. Chapter 15: Eye movement disorders: third, fourth, and sixth nerve palsies and other causes of diplopia and ocular misalignment. In: Neuro-Ophthalmology: Diagnosis and Management, 2nd Edition. 2010, pp. 491-550.